Neurochirurgie : La malformation de Chiari, une réalité

Selon le dictionnaire de l’Académie de médecine, notamment le dictionnaire de neurologie l’anomalie de Chiari provient d’un défaut d’accord entre la taille du crâne et celle du cerveau. La boîte crânienne étant trop petite pour contenir le cervelet (qui gère et coordonne les mouvements), celui-ci va descendre dans le trou crânien ou occipital et se développer. Celle-ci apparait sous deux formes primordiales : Chiari de type 1 avec un taux de prévalence de l’ordre de 0.9℅ de la population pédiatrique.

D’après le vocabulaire de la médecine Chiari 1 correspond à une position basse des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital. Selon des études, pour sa part, Chiari de type 2 a une prévalence de 1 cas sur 25 000 naissances. Elle correspond à une malformation excessive du système nerveux dont la caractéristique principale est l’élongation en forme de poche des structures du tronc cérébral et le vermis du cervelet. Les formes 3 et 4 existent aussi.

Outre, d’après le média de décryptage Futura Science, la malformation de Chiari touche principalement les enfants dès l’âge de 6 ans, mais également les jeunes dont l’âge est compris entre 20 et 35 ans et les personnes du troisième âge, sans distinctions de sexes. L’un des cas de malformation de Chiari les plus marquants est celui de l’adolescente britannique Allesha Barnfield, âgée de 17 ans, qui subira une opération dite : décapitation interne, le 15 février 2022 à la Clinique Filum Système de Barcelone, en Espagne.

Le 28 janvier 2022, pour le magazine en ligne français EntreNous, Allesha partageait son émoi en ces mots : « si, je suis terrifiée, je suis aussi très impatiente. J’ai l’impression que l’on m’a rendu une partie de ma vie. Avant cela, je voulais abandonner, je pensais que la vie était terminée. Mais, j’ai une chance de tout recommencer. »

Les circonstances autour de la découverte des résultats d’Allesha

En 2020, à peine obtenue son baccalauréat, l’adolescente se préparait à intégrer le monde estudiantin, notamment, celui d’une Faculté de Droit, quand elle apprend son diagnostic en Septembre de la même année. Face à la nouvelle, Allesha Barnfield avait décidé de mettre sa vie entre parenthèses pour s’isoler dans des endroits sombres et silencieux, car sujette à l’intolérance de la lumière et à de fortes céphalées.

Aujourd’hui, atteinte d’une forme sévère de la maladie, elle risque la décapitation interne. Par ailleurs, c’est avec l’aide et la collaboration du média britannique Dailly Mirror à travers le lancement d’une collecte financière qui a permis de rassembler la somme de 56 000£, soit 67 000€ contre 30 000£ demandés pour l’opération.

A cet effet, Allesha témoigne sa reconnaissance : « Je suis si heureuse, c’est incroyable, je n’arrive pas à y croire. Je ne sais pas où je serais sans toutes les personnes extraordinaires qui ont fait des donations et l’aide que j’ai reçue. Des milliers de personnes ont donné de l’argent, dont des gens que je n’ai jamais rencontré. J’ai appelé ma sœur en pleurant lorsque nous avons atteint les 30 000£. J’ai dû prendre plusieurs jours pour l’intégrer. Je n’aurais jamais pensé réussir à rassembler l’argent nécessaire, et certainement pas en quelques jours. »

Les symptômes de la malformation de Chiari

Prenant référence sur le rapport de l’enquête de 2017 de l’association française APAISER, dédiée aux patients atteints de la maladie de Syringomyélie et/ou malformation de Chiari, il faut retenir que tous les symptômes n’apparaissent pas chez toutes les personnes atteintes.

Bon nombre de malades ne présentent qu’un à trois symptômes, parmi lesquels des maux de tête aigus à l’éternuement, la toux, le rire, les douleurs aigues dans le cou et les épaule, la perte d’équilibre, les troubles de la vision, les difficultés à parler et parfois à avaler, les difficultés respiratoires et apnées du sommeil, les troubles sphinctériens et sexuels et bien d’autres.